Боковой амиотрофический склероз (БАС) – это разрушительное нейродегенеративное расстройство, которое лишает людей способности контролировать движения мышц. Хотя БАС явно является неврологическим расстройством, связанным с двигательными нейронами, недавние исследования демонстрируют связь между БАС и тяжелыми психическими расстройствами. Это привело к тому, что некоторые исследователи выдвинули гипотезу, что БАС может представлять собой спектр заболеваний. Одним из доказательств, подтверждающих это предложение, является наличие определенного типа деменции в подгруппе пациентов с БАС. Другие данные получены из семейных исследований, изучающих распространенность психических расстройств у близких родственников людей, страдающих БАС.
Поведенческий вариант лобно-височной деменции (bvFTD) является подтипом лобно-височной деменции, который включает драматические изменения в поведении на ранних стадиях болезни. Заметные изменения в импульсном контроле распространены. Расторможенность и неуместное, часто грубое, социальное поведение часто являются начальными симптомами. У значительного меньшинства людей с bvFTD также развивается БАС. У многих людей, страдающих БАС, также развивается расторможенное и социально неадекватное поведение, а у некоторых развивается бВФТ. Глубокая потеря моторной функции является настолько доминирующей при БАС, что поведенческие аспекты этого расстройства не были в центре внимания.
Хотя связь между БАС и bvFTD указывает на поведенческие аспекты БАС, это напрямую не указывает на связь между БАС и более классическими психическими расстройствами. Тем не менее, исследования с участием семей людей с БАС предоставили доказательства для таких отношений. Здесь мы обсуждаем одно исследование, опубликованное в JAMA Neurology, которое использовало этот подход.
Маргарет О’Брайен и ее коллеги пригласили всех пациентов, включенных в Ирландский регистр ALS, с 1 января 2012 года по 31 января 2014 года принять участие в исследовании. В конце концов, 127 пациентов на начальных стадиях БАС согласились присоединиться к исследованию. Кроме того, исследовательская группа набрала 132 сопоставимых по возрасту и полу контролей для сравнения.
Пациентам с БАС и контрольной группе было предложено заполнить анкету о неврологических и психоневрологических состояниях, с которыми сталкиваются их родственники первой степени (родители, братья и сестры и взрослые дети) и родственники второй степени (бабушки и дедушки, тети и дяди). Результаты анкетирования были изучены в ходе полуструктурированного интервью, чтобы обеспечить точность и устранить недостающую информацию.
Исследователи обнаружили более высокую распространенность шизофрении и других психотических заболеваний, аутизма, самоубийства и «обсессивно-компульсивного и жесткого расстройства личности» в семьях людей с БАС по сравнению с контрольной группой. Риск этих психических расстройств был в три (для самоубийства и шизофрении и других психотических заболеваний) в десять раз (для аутизма) выше для семей пациентов с БАС.
Вполне вероятно, что люди с БАС и люди с определенными психическими расстройствами имеют общие генетические факторы, влияющие на их риск. Выяснение механизмов, лежащих в основе этих взаимоотношений, может улучшить наше понимание человеческого мозга и поведения.
БАС является еще одним примером заболеваний, поражающих нервную систему, которые проявляются как неврологическими, так и психиатрическими симптомами. Больше не должно удивлять, что расстройства, которые нарушают работу мозга, демонстрируют различные когнитивные, эмоциональные, мотивационные и поведенческие дисфункции.
Эту колонку написали доктор медицинских наук Евгений Рубин и доктор медицинских наук Чарльз Зорумский
Рекомендации
O’Brien, M., Burke, T., Heverin, M., Vajda, A., McLaughlin, R., Gibbons, J., Byrne, S., et al. (2017). Кластеризация нервно-психических заболеваний у родственников первой и второй степени у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. JAMA Neurol. 74 (12): 1425-1430.
