Г-жа Х была успешным учителем математики средней школы и была очень любима ее учениками и коллегами. Когда ей было 45 лет, ее муж и дети начали замечать, что она демонстрировала нехарактерные непристойные и грубые поведения. Она начала рассказывать сексуально откровенные истории семье, друзьям и коллегам и делать неуместные комментарии о незнакомцах в ресторанах. Когда люди говорили с ней, она повторила свое последнее предложение. Иногда она становилась раздражительной и шагала по комнате. Она начала класть непродовольственные предметы в рот. Она рассмеялась и много хихикнула и, похоже, не заботилась, были ли другие смущены и раздражены.
Пока это поведение не появилось, г-жа Х была хорошо воспитанной женщиной и вела себя должным образом во всех отношениях. У нее не было предшествующей истории психических или неврологических заболеваний.
Единственная заслуживающая внимания семейная история психического заболевания была главной депрессией у одной из ее двух сестер.
ЗНАЕТЕ ЭТО БОЛЬШЕ ИСТОРИИ, ЧТО ВЫ ДУМАЕТЕ САМЫЙ САМЫЙ ПСИХИАТРИЧЕСКИЙ ДИАГНОСТИК?
Со временем мисс Х проявила это поведение чаще, а ее друзья и семья все больше беспокоились. Она должна была уйти с работы на работу. Несмотря на это, г-жа Х не выглядела обеспокоенной. Со временем ее спящие образцы стали нарушены. Иногда она вставала и начинала свой день посреди ночи.
ВЫ ИЗМЕНИЛИ ВАШЕ МНЕНИЕ О ДИАГНОСТИКЕ?
Г-жа Х стала все более спокойной и замкнутой. Она понимала разговоры, но, похоже, не желала или не могла озвучить свои мысли.
Постепенно она начала терять определенные познавательные способности. Она забудет, где она припарковала свою машину в продуктовом магазине, и она начала двигаться беспорядочно. Она не смогла найти чаевые в ресторане и ошибалась при написании чеков для оплаты домашних счетов.
ТЕПЕРЬ, ЧТО ВЫ ДУМАЕТЕ В УСЛОВИЯХ ДИАГНОЗА?
В конце концов, г-жа Х стала немой и нуждалась в помощи с повседневными задачами, включая одевание и купание. Если бы она отважилась выйти из дома, она могла бы уйти и потеряться.
Г-жа Х была оценена психиатром, который заказал МРТ-сканирование мозга. Результаты этого сканирования продемонстрировали необычную форму головного мозга – передняя часть была заметно усохшей по сравнению с средней и задней частями ее мозга.
К сожалению, г-жа Х в конечном счете ушла из дома, упала в пруд и умерла.
Семья согласилась на вскрытие. Мозг исследовали невропатолог, который использовал различные методы окрашивания, чтобы проверить наличие необычных белков, которые могли бы накапливаться в мозге. Эти пятна показали накопление большого количества глыб белка, называемого TDP-43, в усохших частях мозга.
Клиническое течение симптомов г-жи X, результаты МРТ-сканирования и демонстрация накопления TDP-43 в головном мозге согласуются с диагнозом поведенческого варианта лобно-височной деменции (bvFTD), формы прогрессирующей деменции.
Если вы считали, что болезнь первоначально звучит как биполярное расстройство, вы правильно мыслили. Ранние симптомы bvFTD можно ошибочно принять за манию. Однако со временем болезнь этой женщины не соответствовала обычному курсу биполярного расстройства и все чаще приобретала характеристики нейродегенеративного заболевания.
У людей в возрасте от 45 до 65 лет лобно-височные деменции отвечают за так много случаев деменции как болезнь Альцгеймера. Поскольку деменции относительно редко встречаются у людей этого возраста, однако многие врачи не знают о преждевременных деменциях.
В настоящее время нет лечения, которое замедляет прогрессирование bvFTD или что очень полезно с драматическими симптомами этого расстройства. Смерть обычно возникает в течение примерно 6-11 лет после появления симптомов.
С положительной стороны, значительный прогресс в исследованиях делается, и мы много изучаем различные клинические подтипы лобно-височной деменции. Важно, чтобы исследования продолжали финансироваться для изучения этого и других разрушительных нейропсихиатрических расстройств.
В этой колонке были написаны доктор медицинских наук Юджин Рубин и доктор Чарльз Зорумски.
